21 October 2019

Ritratto di admin
Posted by admin on November 23, 2017

CODICE: 

RJ0030

SINONIMO: 

Sindrome della vescica dolorosa

ETA' DI ESORDIO: 

Qualsiasi età

INCIDENZA: 

1-5 / 10 000

MEDICO CERTIFICATORE: 

MALGIERI G.le - NUZZI F.sca - PECORARO C.

S.C. : 

Nefrologia Pediatrica e Dialisi

RIASSUNTO

La sindrome della vescica dolorosa, o cistite interstiziale (CI), è caratterizzata da dolore pelvico secondario al riempimento della vescica, pollachiuria con una frequenza minzionale superiore alle otto urinazioni al giorno e due urinazioni durante la notte, lesioni cistoscopiche (petecchie, ulcera di Hunner) individuate con l'idrodistensione della vescica e/o anomalie istologiche come gli infiltrati infiammatori con cellule mononucleate e granulazione tissutale, in assenza di infezioni o altre patologie. La prevalenza è tra 10 e 510 per 100.000 abitanti ed è più alta nei paesi nordici. Il rapporto maschio-femmina è 1:9. I segni clinici principali sono il dolore e la pollachiuria. Il dolore è di solito pelvico, può anche interessare il perineo, la vagina, lo scroto e l'uretra. Il dolore è più intenso quando la vescica è piena e si attenua dopo la minzione. La malattia si associa a fibromialgia. La pollachiuria deriva dalla necessità quasi costante di urinare che aumenta quando la vescica è piena e si attenua dopo avere urinato. I pazienti non sono incontinenti. La malattia può evolvere attraverso crisi. Sono fattori scatenanti precedenti le cistiti batteriche,gli interventi chirugici nella zona pelvica, il parto e alcuni cibi acidi. L'eziologia non è nota. L'ipotesi classica è un'alterazione della permeabilità della mucosa della vescica alle componenti dell'urina, ma sono state proposte possibili origini infettive, ormonali, vascolari, neurologiche o secondarie a un trauma o a una patologia immunitaria. La diagnosi viene fatta per esclusione. La radioterapia, la chemioterapia, l'immunoterapia (ciclofosfamide) e gli anti-infiammatori sono presi in considerazione solo dopo avere esaminato la storia clinica dei pazienti. La diagnosi deve escludere i diverticoli sottouretrali, l'endometriosi, la candidiasi vaginale, l'infezione da herpes o da papilloma virus, il cancro della cervice, dell'utero e dell'ovaio e l'adenoma o il cancro della prostata. Alcuni test diagnostici accurati escludono altre diagnosi differenziali (cistite batterica, prostatite, malattie sessualmente trasmesse, tubercolosi urinaria, cancro o adenoma alla prostata, residui postminzionali). L'esame urodinamico esclude una dissinergia neurologica vescica-sfintere e un'iperattività del detrusore. L'urografia intravenosa o la TAC escludono calcoli nell'uretra pelvica. La cistoscopia esclude invece un tumore o calcoli vescicali. Alcuni dati suggeriscono la diagnosi. La cistomanometria rivela il bisogno di urinare spesso, precocemente e in maniera dolorosa (quando la vescica contiene meno di 300 cc). La cistoscopia di base è normale ma l'esame citoscopico della mucosa della vescica dopo distensione, mediante soluzioni saline fisiologiche, rivela una petecchia e glomerulazioni multiple. La biopsia della mucosa della vescica mostra i segni dell'infiammazione o dell'infiltrazione dei mastociti. La terapia è sintomatica. L'idrodistensione della vescica, un utile test diagnostico, può avere effetti benefici a breve termine. Sono disponibili tre terapie efficaci: cimetidina (per os), instillazione intravescicale di dimetilsulfossido (DMSO) e amitriptilina (per os). Altre possibili terapie sono il pentosan polisolfato sodico (per os), l'instillazione intravescicale di eparina, l'acido ialuronico (Cystistat®), le neurotossine (resiniferatossina o capsaicina), la modificazione della dieta (eliminazione dei cibi acidi), la neuromodulazione sacrale, la stimolazione elettrica del nervo tibiale posteriore, l'iniezione della tossina botulinica nel detrusore, la fisioterapia, l'ossigenoterapia iperbarica, la somministrazione di ciclosporina A, la magnetoterapia, ecc. Il trattamento chirurgico (cistectomia più o meno completa ed enterocistoplastica con ampliamento o sostituzione) è necessario solo in rari casi e dopo attente considerazioni di carattere multidisciplinare. L'evoluzione non è nota e la risposta alla terapia non è valutabile.

SCHEDA ORPHANET