16 September 2019

Ritratto di admin
Posted by admin on November 23, 2017

CODICE: 

RD0030

SINONIMO: 

Porpora anafilattoide-Porpora di Henoch-Schönlein-Porpora reumatica-Porpora reumatoide

ETA' DI ESORDIO: 

Infanzia

INCIDENZA: 

1-9 / 100 000

MEDICO CERTIFICATORE: 

MALGIERI G.le - NUZZI F.sca - PECORARO C. - LOFFREDO G - MENNA G.

S.C. : 

Nefrologia Pediatrica e Dialisi -. Oncoematologia Pediatrica

CONTATTI: 

 

RIASSUNTO

La porpora reumatoide o porpora di Henoch-Schoenlein (PSH) è una vasculite sistemica da IgA dei piccoli vasi. E' caratterizzata da porpora della cute, artrite, compromissione addominale e/o renale. La PSH colpisce di solito i bambini ed è rara negli adulti. L'incidenza annua è stimata tra 1/6.660 e 1/4.880 nei bambini mentre è circa 1/1.000.000 negli adulti. Il rapporto maschi/femmine è 1,5:1. I pazienti presentano porpora vascolare, che di solito è simmetrica e soprattutto localizzata ai glutei e alle gambe. Negli adulti è complicata da lesioni bollose necrotiche o emorragiche. Le lesioni regrediscono progressivamente, scompaiono dopo pochi giorni e nell'80% dei casi non recidivano. I pazienti si presentano anche dolori articolari, che coinvolgono soprattutto le ginocchia e le anche. Il dolore addominale è frequente e può associarsi a sanguinamenti intestinali, che mettono a rischio la vita del paziente. La compromissione dei reni è più grave negli adulti. Di solito si tratta di ematuria microscopica con proteinuria variabile. Possono insorgere anche sindrome nefrosica, insufficienza renale e ipertensione. Altri sintomi rari sono la cefalea, le crisi epilettiche, la paresi, l'orichiepididimite, l'uretrite, la pancreatite, la miosite, l'episclerite, il sanguinamento polmonare e la miocardite. La PSH si associa a depositi di complessi di catene pesanti di IgA nelle arteriole, nei capillari e nelle venule, ma l'esatta eziologia è sconosciuta. Sono stati considerati possibili fattori scatenanti della malattia diversi batteri, farmaci, cibi e punture d'insetto. La diagnosi si basa sulla obiettività clinica e istopatologica. L'esame della cute e le biopsie renali rilevano depositi di IgA nei tessuti e la presenza di complessi immuni di IgA circolanti. La diagnosi differenziale si pone con altre cause di porpora, come la trombocitopenia, le malattie ematologiche e le malattie infettive. Negli adulti dovrebbero essere presi in considerazione nella diagnosi differenziale la granulomatosi di Wegener, la sindrome di Churg-Strauss, la poliangioite microscopica, il lupus eritematoso sistemico e la crioglobulienemia mista (si vedano questi termini). Il trattamento è sintomatico. L'uso dei corticosteroidi e/o degli immunosoppressori è controverso, ma dovrebbe essere considerato in presenza di sintomi gastrointestinali e renali gravi. I sanguinamenti gastrointestinali o polmonari possono mettere a rischio la vita del paziente. La prognosi a lungo termine dipende dall'estensione del coinvolgimento renale. Gli studi di follow-up a lungo termine negli adulti dimostrano che lo stadio finale dell'insufficienza renale può interessare oltre un terzo dei pazienti

SCHEDA ORPHANET